A.P.A.A. - Lupus

25 de răspunsuri pe care le caut atunci când am lupus
broșura
www.infolupus.ro

Lupus

Ce este Lupusul?

Lupusul eritematos este o boală autoimună cu componentă genetică în care sistemul imun devine hiperactiv şi atacă ţesuturile normale, prin formare de autoanticorpi. Astfel apar afecţiuni ale unui organ sau mai multor organe interne, cele mai frecvent implicate fiind pielea, sistemul osteo-articular, rinichii, sistemul nervos, plămânii.

Care sunt tipurile de Lupus?

Lupusul eritematos poate afecta doar ţesutul cutanat (Lupusul eritematos cronic discoid, Lupusul subacut şi cel acut) sau poate cuprinde mai multe organe - Lupusul eritematos sistemic (LES).
Lupusul eritematos cutanat este şi cel mai precoce diagnosticat datorită modificărilor la nivelul pielii care constau în plăci eritematoase rotund-ovalare, atrofice, cicatriciale sau scuoamoase situate pe zone fotoexpuse sau chiar vezicule.

În cazul LES, leziunile cutanate se prezintă sub forma unui „fluture” la nivelul obrajilor şi nasului, fiind caracteristic acestei afecţiuni.

Lupusul indus de consumul de medicamente este cauzat de o reacţie la anumite medicamente şi prezintă simptome similare cu LES. Medicamente cel mai frecvent asociate cu această formă de Lupus sunt: hidralazina, procainamida prescrisă în hipertensiunea arterială şi aritmie cardiacă şi încă alte aproximativ 400 de medicamente. Lupusul indus de consumul de medicamente dispare când pacientul opreşte tratamentul care a dus la declanşarea bolii.

O formă mai rară, Lupus neonatal, apare atunci când anticorpii mamei trec la fetus. Copilul nenăscut sau cel nou-născut poate avea erupţii cutanate şi poate dezvolta malformaţii cardiace ce îi pot pune viaţa în pericol (bloc atrio-ventricular).

Cine este afectat de Lupus?

Potrivit Lupus Foundation of America (LFA), între 1,5 şi 2 milioane de americani sunt afectaţi de o formă de Lupus. Prevalenţa este de aproximativ 40 de cazuri la 100.000 de persoane în rândul europenilor şi de 200 la 100.000 de persoane în rândul populaţiei de culoare.
Deşi boala afectează atât bărbaţii şi femeile, femeile sunt diagnosticate de 9 ori mai des decat bărbaţii. Lupusul se declanşează de obicei între vârstele de 15 şi 45 de ani. Femeile africo-americane suferă de simptome mai severe şi au o rată a mortalităţii mai mare.

Alţi factori de risc includ expunerea la lumina soarelui, anumite medicamente, infecţia cu virusul Epstein-Barr, expunerea la anumite substanţe chimice.

Ce cauzează Lupusul?

Lupusul eritematos apare la indivizii cu predispozitie genetică şi este declanşat în anumite condiţii de mediu.
Numărul mai mare de cazuri de Lupus la femei decât la bărbaţi poate indica faptul că boala poate fi declanşată de anumiţi hormoni. Medicii cred că hormoni, cum ar fi estrogenul, reglează progresia bolii, deoarece simptomele tind să se agraveze înainte de perioadele menstruale şi/sau în timpul sarcinii.

Următorii factori de mediu sunt responsabili de declanşarea bolii:

Stresul
Expunerea la lumină ultravioletă, de obicei la lumina soarelui
Fumatul
Unele medicamente antibiotice şi în special cele din familia sulfamide şi penicilină
Unele infecţii cum ar fi citomegalovirus (CMV), parvovirusul (cum ar fi boala a cincea), hepatita C şi virusul Epstein-Barr (la copii)
Expunerea la substanţe chimice cum ar fi tricloretilenă în apă şi praf

Care sunt simptomele bolii?

Episoadele de Lupus sunt semnalizate de obicei de agravarea unora din simptomele de mai jos:

Leziuni ale pielii sau erupţii cutanate, în special pe braţe, mâini, faţă, gât sau spate (zone fotoexpuse)
Erupţii cutanate în formă de fluture pe obraji şi nas
Articulaţii dureroase (artralgii), artrită şi articulaţii inflamate, mai ales încheieturile, articulaţiile mâinilor, coatelor, genunchiilor şi gleznelor
Edeme (umflarea mâinilor şi a picioarelor) din cauza afectării renale
Febră mai mare de 38 grade C
Oboseală prelungită sau extremă
Anemie
Durere în piept în cazul respiraţiei profunde sau scurtime de respiraţie
Sensibilitate la lumină (fotosensibilitate)
Căderea părului sau alopecia
Probleme de coagulare a sângelui
Fenomenul Raynaud - degetele devin albe şi / sau albastre sau roşii la frig
Convulsii
Ulcere bucale sau nazale
Pierderea sau creşterea în greutate
Sindromul de ochi uscat
Învineţirea uşoară
Anxietate, depresie, dureri de cap şi pierderi de memorie

Cum se diagnostichează Lupusul?

Semnele şi simptomele variază considerabil de la persoană la persoană, nu există un test singur de diagnostic care să poată confirma suspiciunea de Lupus. În plus, semnele şi simptomele tind să se schimbe în timp şi sunt similare cu cele din alte tulburări şi boli. Aceste fluctuaţii în activitate a bolii, face Lupusul o boală cameleonică, extrem de dificil de diagnosticat.

Ghidurile de diagnosticare se concentrează asupra a 11 anomalii care atunci când sunt combinate sugerează că pacientul are Lupus eritematos sistemic. Pentru a fi diagnosticat ca având LES, un pacient trebuie să prezinte cel putin 4 din 11 simptome în orice moment de la debutul bolii:

Serozite - inflamaţii ale membranei din jurul plămânilor (pleurita) sau inimii (pericardita)
Ulcere ale mucoasei - răni mici, găsite în mucoasa bucala şi a nasului
Artrită - artrită nonerosivă (sensibilitate, umflare, durere) la două sau mai multe articulaţii periferice
Fotosensibilitate - erupţii pe piele sau alte simptome cauzate de expunerea la lumină ultravioletă
Tulburare de coagulare - anemie hemolitică (număr scăzut al celulelor roşii din sânge), leucopenie şi limfopenie (număr scăzut al celulelor albe din sânge) sau trombocitopenie (număr scăzut al trombocitelor)
Afectare renală - cantitate mare de proteine în urină
Test de anticorpi antinucleari pozitiv
Tulburare imunologică - teste pozitive: anti-Smith, anti-ds ADN, anticorpi antifosfolipidici.
Tulburare neurologică - convulsii sau psihoză
Erupţii cutanate - erupţie rosie pe obraji
Erupţii discoide - erupţii roşietice, solzoase pe piele care produc cicatrici

În plus faţă de lista de simptome de mai sus, medicii vor efectua şi o varietate de teste de sânge, cum ar fi:

Hemoleucograma completă (CBC), pentru a detecta anemie, număr scăzut de trombocite şi de celule albe sanguine
Rata de sedimentare a hematiilor (VSH) pentru a determina rata la care celulele roşii din sânge se sedimentează la baza unui tub într-o oră. O rată mai mare decât cea normală pot indica LES sau o altă boală sistemică, stare inflamatorie sau infecţie.
Evaluarea rinichilor şi a ficatului pentru verificarea anumitor enzime şi albuminei
Sumar de urină pentru a măsura nivelul de proteine sau celule roşii din sânge prezente în urină
Test de sifilis pentru a determina dacă sunt prezenti anticorpii anti-fosfolipidici în sânge.

Tratament

Deoarece boala afectează diferit fiecare persoană, tratamentele sunt de obicei adaptate la problemele specifice ale fiecărei persoane. Medicamentele şi dozele pot varia în funcţie de severitatea bolii.

Medicamente prescrise pentru formele uşoare şi moderate:

Medicamentele anti-inflamatorii (AINS), cum ar fi aspirina, naproxen sodiu şi ibuprofen. Reacţiile adverse frecvente ale medicamentelor anti-inflamatorii includ sângerare gastrică şi un risc crescut de probleme cardiace.
Medicamentele antimalarice, cum ar fi hidroxiclorochina cu efect extrem de benefic în formele medii de LES sau Lupus eritematos cutanat şi o rată de siguranţă mare în ceea ce priveşte reacţiile adverse.
Corticosteroizii, pot fi utilizaţi local (la nivelul pielii) sau sistemic (oral sau în perfuzie). Efectele adverse pe termen lung includ creşterea în greutate, osteoporoză., hipertensiune arterială, diabet zaharat şi risc crescut de infecţie. Riscul de osteoporoză poate fi prevenit prin administrarea de suplimente de calciu şi vitamina D.

În cazurile agresive sau grave, se utilizează următoarele tratamente:

Corticosteroizi în doze mari ce pot fi adminstrate intravenos sau pe cale orală pe durate scurte de timp.
Medicamente imunosupresive, cum ar fi ciclofosfamida şi azatioprina . Aceste medicamente suprimă sistemul imunitar şi pot fi de ajutor în cazurile grave de Lupus dar prezintă un risc relativ crescut de efecte adverse importante (infecţii, leziuni hepatice, infertilitate şi un risc crescut de cancer).

În ultimii ani au aparut şi alte medicamente recomandate formelor severe cum ar fi: micofenolatul de sodiu sau belimumabul.

În afară de medicamente, medicii recomandă pacienţilor cu Lupus un mod de viaţă sănătos şi echilibrat.

Exerciţii fizice regulate - mers pe jos, înot, aerobic, ciclism, care ajută la prevenirea atrofiei musculare şi reducere riscul de osteoporoză
Renunţarea la tutun şi alcool
O dietă sănătoasă, echilibrată, cu un aport limitat de zahăr şi sare, în special în cazul în care se administrează tratament cu corticosteroizi.
Funcţia cognitivă - consilierea psihologică, terapia cognitivă pot fi de ajutor în cazul în care boala duce la disfuncţii cognitive sau pierderi de memorie
Oboseala - controlul oboselii prin alternarea perioadelor de activitate cu perioadele de odihnă
Reabilitarea - terapiile psihicologice, ocupaţionale şi vocaţionale pot ajuta în reducerea stresului, efectuarea acelor exerciţii fizice care întăresc musculatura, consilierea pentru găsirea unei slujbe care să nu afecteze starea de sănătate
Protecţia solară – folosirea de creme cu minim 50 factor de protecţie solară , atât pentru razele UVA cât şi UVB.

Scurt metraj pentru pacientii cu Lupus

Chiar dacă în ultimii ani boala lupus şi simptomele acesteia au devenit tot mai cunoscute publicului, atât datorită contribuţiei presei, cât şi a internetului, reprezentarea corectă, reală a consecinţelor acestei boli pentru pacienţii cu acest diagnostic rămâne încă greu de imaginat pentru cineva care nu s-a confruntat personal, sau prin experienţa unor apropiaţi cu această boala. De aceea, înţelegerea superficială a acestor consecinţe - care se răsfrâng asupra tuturor aspectelor vieţii persoanei cu lupus - atrage după sine naşterea unor prejudecăţi ori abordarea neadecvată a problemelor acestora, agravând de multe ori suferinţa lor.

Considerând că, mai mult decât orice cuvinte, redarea unor situaţii concrete, reale din viaţa pacienţilor cu lupus ar putea aduce în mintea publicului o imagine corectă a provocărilor cu care se confruntă aceste persoane, dar şi a modului în care acestea reuşesc să le facă faţă, Asociaţia Pacienţilor cu Afecţiuni Autoimune şi Asociaţia Lupus România, cu sprijinul GSK Romania, au realizat un scurt metraj inspirat de personaje şi situaţii reale: poveştile a patru oameni - o adolescentă, un bărbat, o femeie matură şi o alta mai tânără - aflaţi în stadii diferite ale bolii şi întâmpinând aspecte diferite ale vieţii cu lupus - adolescenţă, iubire, maternitate, profesie, viaţa casnică, proiecte şi vise personale.